渐冻人症是什么
渐冻人症是一种恶性病,正如它的名字一样,得病的人像被冰雪冻住一样,丧失任何行动能力,但这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。
今天是腿,明天是手臂,后天到了手指,连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。最终等待他们的是呼吸衰竭。
不过,这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生,他们清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。
渐冻人症是运动神经元疾病的一种,
渐冻人症即肌萎缩侧索硬化症是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。渐冻人症学名叫肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS),又因美国著名棒球明星LuoGehrig罹患此病而称为葛雷克氏症。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
由于病因不明确,病因学说较近多,年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。
【渐冻人症病史及症状】
1、40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展。
2、以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。
3、球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等。
4、多无感觉障碍。
目前人类对于此病知之甚少。既查不到任何发病原因,也没有办法治疗,患者的平均存活时间,只有3年。
在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。得这种病最有名的要算英国人霍金,可惜这个科学家可以掌握宇宙起源的奥秘,但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯消失。